小兒紫斑濕疹綜合征的癥狀是什么？小兒紫斑濕疹綜合征怎么治療？

　　1、發病原因

　　本病征屬性聯隱性遺傳的家族性疾病。由未受染的女性傳至男性，故僅見于男嬰。

　　2、發病機制

　　1、其遺傳缺陷是由于不能識別和處理多糖或脂多糖抗原，對微生物多糖抗原的刺激幾乎完全沒有產生抗體的能力，故患兒易反復感染。同時還存在著體液免疫異常和細胞免疫缺陷。

　　2、血小板則可能存在能量代謝缺陷，導致血小板形態異常，生存期縮短和聚集性降低，而骨髓巨核細胞的數目正常或增高。近來進一步證明本病血小板構造異常和顆粒減少，貯藏池的ADP減少和血小板第3因子(PF-3)釋放能力降低。

　　可發生消化道和泌尿道出血；皮損可繼發感染；可反復發生細菌和病毒性感染，如肺炎、水痘等；可并發淋巴網狀系統的惡性腫瘤，10％的患者并發惡性病變，如淋巴瘤、網狀細胞肉瘤、網狀淋巴細胞肉瘤、惡性網狀組織細胞增生癥及急性白血病等。常因嚴重出血、感染、惡性腫瘤而死亡。

　　1、出血傾向

　　患兒可于出生后數小時或嬰幼兒期即出現紫癜及瘀斑，往往有外傷后出血不止或鼻出血，黏膜出血，消化道和泌尿道出血等，有的學者認為胃腸道出血可能是本病的首發癥狀，這些出血癥狀是由于血小板減少或功能形態異常所致。

　　2、濕疹皮損

　　濕疹性皮損往往在出生后2～3個月后發生，好發于頭面，四肢屈側等部位，形態似異位性皮炎或脂溢性皮炎，部分皮損滲出較多或有出血及繼發感染，往往經久不愈。

　　3、反復感染

　　患兒可有各種細菌和病毒性反復感染，如肺炎，中耳炎，皰疹性角膜炎，膿皮病，水痘等，易感的病原微生物還有真菌，卡氏肺囊蟲等。

　　4、實驗室檢查

　　貧血(多數為缺鐵性，少數患兒可能有溶血性貧血，Coombs試驗呈陽性)，血小板及淋巴細胞減少，嗜酸性粒細胞增多，血小板對ADP及膠原的聚集性降低，血小板變小，壽命縮短，糖原含量低，己糖磷酸激酶(hexokinase，HK)活性降低，γ-球蛋白增高，IgM下降，IgA和IgE升高。

　　一、預防

　　1、母乳喂養可以減輕濕疹的程度。蛋白類輔食應該晚一些添加，如雞蛋、魚、蝦類，一般寶寶從4個月開始逐漸添加，而有濕疹的寶寶，建議晚1～2個月添加，且添加的速度要慢。寶寶的飲食盡可能是新鮮的，避免讓寶寶吃含氣、含色素、含防腐劑或穩定劑、含膨化劑等的加工食品。

　　2、如果已經發現某種食物因食用出現濕疹，則應盡量避免再次進食這些食物。

　　3、有牛奶過敏的寶寶，可用豆漿、羊奶等代替牛奶喂養。

　　4、對雞蛋過敏的寶寶可單吃蛋黃。

　　5、人工喂養的寶寶患濕疹，可以把牛奶煮沸幾分鐘以降低過敏性。

　　6、寶寶食物以清淡飲食為好，應該少些鹽份，以免體內積液太多而易發濕疹。

　　二、衣物方面

　　貼身衣服可選用棉質材料，所有衣領最好是棉質的，衣著應較寬松、輕軟。床上被褥最好是棉質的，衣物、枕頭、被褥等要經常更換，保持干爽。日常生活護理方面要避免過熱和出汗。并讓寶寶避免接觸羽毛、獸毛、花粉、化纖等過敏物質。衣被不宜用絲、毛及化纖等制品。

　　三、洗浴護膚方面

　　以溫水洗浴最好，避免用去脂強的堿性洗浴用品，選擇偏酸性的洗浴用品。護膚用品選擇低敏或抗敏制劑護膚，并且最好進行皮膚敏感性測定，以了解皮膚對所用護膚用品的反應情況，及時預防過敏的發生。

　　四、環境方面

　　室溫不宜過高，否則會使濕疹癢感加重。環境中要最大限度的減少過敏原，以降低刺激引起的過敏反應。

　　一、免疫學檢查

　　患兒細胞和體液免疫均有缺陷，皮膚遲發性變態反應陰性，約90％患兒二硝基氯苯(DNCB)皮試陰性，特異性抗原刺激后淋巴細胞轉化率低下，但PHA刺激后的淋巴母細胞轉化率正常，常見血中缺乏IgM及IgM屬的抗體(如血型同簇凝集素等)，但IgA和IgG含量正常或升高，對多糖質抗原(如肺炎球菌的莢膜抗原)刺激機體后產生抗體差，對蛋白質抗原的應答反應正常，血中的淋巴細胞常減少，補體含量及吞噬作用正常，血小板減少是由于血小板內在缺陷引起迅速破壞所致，血小板體積小，對ADP，膠原和腎上腺素出現異常的凝集反應。

　　二、組織病理檢查

　　1、患兒胸腺中小淋巴細胞數目減少，皮質和髓質難以區別，淋巴結副皮質區的淋巴細胞進行性衰減，淋巴濾泡存在。

　　2、根據臨床需要選擇X線胸片，B超等檢查。

　　1、不能吃富含蛋白質而不易消化的食品：如蛤蚌類、魷魚、烏賊等；種子類食品，如各種豆類、花生、芝麻等。.

　　2、不能吃富含細菌的食品：如死魚、死蝦、死螃蟹以及不新鮮的肉類，某些富含真菌的食品，如蘑菇、酒糟、米醋等。

　　3、不能吃富含蛋白質的食物：如牛奶、雞蛋等；海產類食物，如蔥、蒜、洋蔥、羊肉等，其中具有特殊刺激性的食品，如辣椒、酒、芥末、胡椒、姜等。

　　4、不能吃生食：如生蔥、生蒜、生西紅柿，生食的某些殼類果實，如杏仁、栗子、核桃以及某些水果，如桃、葡萄、荔枝、香蕉、菠蘿、桂圓、芒果、草莓等。

　　5、組胺成分含量高的食物：在香蕉、菠蘿、茄子、葡萄酒、酵母中含有很高的組胺成分，雞肝臟、牛肉、香腸內亦含有相當高的組胺，而導致濕疹的發生，濕疹患者也不能吃。

　　一、治療

　　1、輸血以糾正貧血及止血。

　　2、抗生素控制繼發感染。

　　3、皮質激素僅對濕疹有效，而對血小板減少效果不顯著。有些學者主張盡量避免使用。

　　4、轉移因子可以增強細胞免疫，有較顯著效果。一般每周使用1次，每次1U，在淋巴結豐富的區域(如腋下、腹股溝)皮下注射，3個月為一療程。

　　5、脾切除和骨髓移植對前者的效果，各家意見不一，后者治療效果雖然良好，但供體有限，要求很高、耗資昂貴難以普及。

　　二、預后

　　本病征大多在10歲左右因反復感染、出血而夭折，本病征患兒易發生淋巴網狀細胞系統惡性腫瘤，是死亡的重要原因。骨髓移植可望免疫機構重建而免于夭折。